Prioner

Overførbare spongiforme encefalopatier (TSE) hos dyr og mennesker

TSE er en gruppe sykdommer som forekommer både hos mennesker og dyr. De mest kjente sykdommene er skrapesyke (scrapie) hos sau og geit, kugalskap (bovin spongiform encefalopati, BSE) hos storfe og Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJS) hos menneske. Sistnevnte sykdom inkluderer både en sjelden spontan form (sCJS) og en variant (vCJS) som oppstår som resultat av inntak av hjernemateriale fra storfe infisert med kugalskap.

TSE hos dyr og mennesker er karakterisert ved at de har lang inkubasjonstid, klinisk sykdom utvikler seg år eller tiår etter at en har blitt smittet.

Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJS) hos menneske

CJS hos menneske forekommer i flere former. Den vanligste er sporadisk CJS (sCJS) som oftest sees hos eldre mennesker. Hvert år er det ett til to tilfeller per én million mennesker. Det antas at sykdommen oppstår spontant, dvs. uten at mennesket er utsatt for smittestoff fra andre dyr eller mennesker. Med andre ord har sCJS ingen forbindelse med kugalskap. En ny form av CJS, kalt variant CJS (vCJS), ble påvist hos menneske for første gang i 1996. Det er sterke holdepunkter for at vCJS skyldes at kugalskap(BSE) har smittet over fra storfe til mennesker. Mennesker har sannsynligvis spist mat som inneholdt hjernevev fra storfe med BSE. I dag vet man at mennesker heldigvis er lite mottakelige for BSE-smitten, og antall tilfeller med vCJS har så vidt passert 220 på verdensbasis. BSE og vCJS har aldri blitt påvist i Norge.

Kugalskap (bovin spongiform encefalopati, BSE) hos storfe

BSE ble oppdaget hos storfe i Storbritannia i 1986. Det er antatt at BSE-epidemien startet fordi storfe ble fôret med kjøttbenmel som inneholdt smittefarlig materiale fra døde storfe infisert med BSE. Som for skrapesyke finnes det to typer BSE: en klassisk form og to sjeldne atypiske varianter (BSE-H og BSE-L). De atypiske tilfellene rammer eldre dyr og ansees nå å kunne være spontane former av BSE, som oppstår uten smittekilde. BSE er aldri funnet hos storfe i Norge. Risikovurderinger har konkludert med at forekomst av klassisk BSE i Norge er usannsynlig, men spontane tilfeller av BSE kan ikke utelukkes.

Skrapesyke hos sau

Skrapesyke hos sau ble første gang beskrevet for cirka 250 år siden i Europa. I dag deles skrapesyke inn i to typer, klassisk skrapesyke og atypisk/Nor98 skrapesyke. Det første tilfellet av klassisk skrapesjuke hos norskættet sau i Norge ble funnet i 1981. Sykdommen kan overføres ved kontakt mellom dyr, og værringer og fellesbeiter har bidratt til å spre smitte. Skrapesyke Nor98 ble første gang påvist i 1998 og har siden vært den typen av skrapesyke som oftest er blitt påvist i Norge. Nor98 er identifisert i de fleste europeiske land og også i USA, Canada og to land som er fri for klassisk skrapesyke, New Zealand og Australia. I Europa representerer Nor98 over halvparten av antall skrapesyketilfeller. Det er aldri påvist sammenheng mellom skrapesyke hos småfe og sykdom hos menneske.

Tiltak for å hindre smitte

De viktigste tiltakene for å bekjempe BSE hos storfe og forebygge vCJS hos menneske er forbud mot å fôre husdyr med kjøttbenmel og forbud mot å benytte materiale som kan inneholde smitte i produksjon av mat og andre produkter. Disse tiltakene er gjennomført i alle EU og EFTA-land, inklusive Norge.

vCJS kan overføres ved blodoverføring eller kirurgiske inngrep hvis man ikke iverksetter beskyttende tiltak. I motsetning til klassisk skrapesyke er det aldri vist at BSE kan smitte mellom storfe eller at vCJS kan smitte mellom mennesker.

Det foregår en betydelig overvåkings- og forskningsaktivitet på TSE både internasjonalt og i Norge, og tiltakene endres etter hvert som man får ny kunnskap.