Prioner

Prionerer er unormale proteiner som hoper seg opp i nervesystemet og forårsaker prionsykdommer. Sykdommene rammer hjernen og er alltid dødelige. Creutzfeldt-Jakobs sykdom er den vanligste prionsykdommen som rammer mennesker.

Ku som ser opp mot himmelen

BSE ble oppdaget hos storfe i Storbritannia i 1986.Foto: iStockphoto.com

Prionsykdommer hos dyr og mennesker

Prionsykdommer er en gruppe sykdommer som forekommer både hos mennesker og dyr. De mest kjente sykdommene er skrapesyke hos sau og geit, kugalskap hos storfe og Creutzfeldt-Jakob sykdom hos menneske. Prionsykdommer er karakterisert ved at de har lang inkubasjonstid og at klinisk sykdom utvikler seg år eller tiår etter at en har blitt smittet.

Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJS) hos menneske

Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJS) forekommer i flere former. Den vanligste er sporadisk CJS (sCJS) som oftest sees hos eldre mennesker. Hvert år er det ett til to tilfeller per én million mennesker. Det antas at sykdommen oppstår spontant, dvs. uten at mennesket er utsatt for smittestoff fra andre dyr eller mennesker. Med andre ord har sCJS ingen forbindelse med kugalskap. En ny form av CJS, kalt variant CJS (vCJS), ble påvist hos menneske for første gang i 1996. Det er sterke holdepunkter for at vCJS skyldes at kugalskap har smittet over fra storfe til mennesker. Mennesker har sannsynligvis spist mat som inneholdt hjernevev fra storfe med kugalskap. I dag vet vi at mennesker heldigvis er lite mottakelige for kugalskap-smitte, og antall tilfeller med vCJS er ca 230  på verdensbasis. Kugalskap og vCJS har aldri blitt påvist i Norge.

Kugalskap (bovin spongiform encefalopati, BSE) hos storfe

Den klassiske formen av kugalskap ble oppdaget hos storfe i Storbritannia i 1986. Det er antatt at kugalskap-epidemien startet fordi storfe ble fôret med kjøttbenmel som inneholdt smittefarlig materiale fra døde storfe infisert med kugalskap. I tillegg til klassisk kugalskap, finnes det to sjeldne atypiske varianter (BSE-H og BSE-L). De atypiske tilfellene rammer eldre dyr og ansees nå å kunne være spontane former av kugalskap, som oppstår uten smittekilde.

Klassisk kugalskap er aldri funnet hos storfe i Norge men et tilfelle av atypisk kugalskap ble diagnostisert i Norge i begynnelsen av 2015. Risikovurderinger har konkludert med at forekomst av klassisk kugalskap i Norge er usannsynlig.

Tiltak for å hindre smitte

De viktigste tiltakene for å bekjempe kugalskap hos storfe og forebygge CJS hos menneske, er forbud mot å fôre husdyr med kjøttbenmel og forbud mot å benytte materiale som kan inneholde smitte i produksjon av mat og andre produkter. Disse tiltakene er gjennomført i alle EU- og EØS-land, Norge inkludert.

CJS kan overføres ved blodoverføring eller kirurgiske inngrep hvis man ikke iverksetter beskyttende tiltak. I motsetning til klassisk skrapesyke, er det aldri vist at kugalskap kan smitte mellom storfe eller at CJS kan smitte mellom mennesker.

Det foregår en betydelig overvåkingssaktivitet på prionsykdommer både internasjonalt og i Norge, og tiltakene endres etter hvert som man får ny kunnskap.

Skrapesyke hos sau

Skrapesyke hos sau ble første gang beskrevet for cirka 250 år siden i Europa. I dag deles skrapesyke inn i to typer, klassisk skrapesyke og atypisk/Nor98 skrapesyke. Det første tilfellet av klassisk skrapesyke hos norskættet sau i Norge ble funnet i 1981. Sykdommen kan overføres ved kontakt mellom dyr, og bruk av felles værer eller fellesbeiter har bidratt til å spre smitte. Skrapesyke Nor98 ble første gang påvist i 1998 og har siden vært den typen av skrapesyke som oftest er blitt påvist i Norge. Nor98 er identifisert i de fleste europeiske land og også i USA, Canada og to land som er fri for klassisk skrapesyke, New Zealand og Australia. I Europa representerer Nor98 over halvparten av antall skrapesyketilfeller. Det er ikke påvist direkte sammenheng mellom skrapesyke hos småfe og sykdom hos menneske.

Skrantesjuke (Chronic Wasting Disease (CWD)) hos hjortedyr

Skrantesjuke er en smittsom sykdom som ramme hjortedyr som elg, hjort, rådyr og rein. Sykdommen ble påvist hos norsk vilt i 2016. Skrantesjuke har eksistert i mange år i USA og det har aldri blitt påvist smitte til mennesker. En rapport fra Vitenskapskomiteen for mattrygghet og all kunnskap som finnes om skrantesjuke sier at det er svært liten mulighet for smitte til mennesker fra dyr eller kjøtt.

Smitteoverføring mellom dyr kan skje gjennom direkte kontakt mellom syke og friske hjortedyr, eller indirekte ved at dyr kommer i kontakt med smittestoffet i miljøet. Symptomer er blant annet avmagring og unormal oppførsel. Sykdommen er alltid dødelig for dyrene. Det er ikke påvist noen sammenheng mellom skrapesjuke hos sau, BSE hos storfe og skrantesjuke hos hjortedyr.

Ansvarlig: Veterinærinstituttet Kontakt: 23217000